Ճարպասեռական դիստրոֆիա

Այլ կերպ կոչվող Պեխկրանց-Բաբինսկի-Ֆրոյլիխի համախտանիշ անվան տակ հասկանում են 10-14 տարեկան երեխաների ճարպակալումն ու սեռական թերզարգացումը։ Հիվանդության պատճառը դեռևս հայտնի չէ։ Սովորաբար այն կապում են ենթատեսաթմբի ուռուցքների կամ ֆունկցիոնալ խանգարումների, գանգի վնասվածքների և վարակային հիվանդությունների հետ, որոնք ինչ-որ չափով ախտահարում են հիպոֆիզը և պակասեցնում գոնադոտրոպ հորմոնների ներզատումն արյան մեջ։

Ճարպակալման պատճառը քաղցի և հագեցման զգացումների կենտրոնական նյարդային կարգավորման խանգարումն է, երեխայի շարժողական ակտիվության պակասումը և ածխաջրերից ճարպերի սինթեզման ուժեղացումը։

Կլինիկական պատկերը բավական բնորոշ է։ Երեխաները ճարպակալված են, ըստ որում ճարպակալումը լինում է կանացիական, այսինքն՝ ճարպը կուտակվում է դեմքի, ձեռքի թաթերի, որովայնի, կրծքագեղձերի, կոնքագոտու, ազդրերի և ցայլքի շրջանում։ Սեռական օրգանները լինում են թերզարգացած, ամորձիները փոքր, ամորձապարկը չգունակավորված, հաճախ երկու ամորձիները կամ մեկ ամորձին չեն շոշափվում, առնանդամը շատ փոքր է լինում։ Տղաների մոտ մազակալումը լինում է կանացիական, բացակայում է դեմքի մազակալումը, աղջիկների մոտ՝ դաշտանը, արգանդն ու ձվարանները՝ թերաճած են, երբեմն նկատվում է հասակի, ավելի հաճախ՝ մտավոր թերզարգացում։ Հիվանդների ոսկրային աճման գոտիները մեծ մասամբ փակված չեն։

Հիվանդությունը պետք է տարբերակել Լոուրենս-Մուն-Բիդլի, պատանեկան բազոֆիլիզմի, Իցենկո֊Կուշինգի համախտանիշներից և կոնստիտուցիոնալ-ընտանեկան ճարպակալումից։

Աոուրենս-Մուն-Բիդլի համախտանիշին, վերոհիշյալ խանգարումներից բացի, բնորոշ է նաև մտավոր թերզարգացումը, պոլիդակտիլիան և պիգմենտային ռետինիտը։ Հիպոթալամուսահիպոֆիզային բնույթի Իցենկո-Կուշինգի համախտանիշից տարբերակելիս պետք է հիշել, որ այս դեպքում ճարպակալումը կարող է լինել խառը տիպի և ավելի ցայտուն։ Պետք է նկատի ունենալ, որ ընտանեկան-կոնստիտուցիոնալ ճարպակալման դեպքում դարձյալ սեռական օրգանների չափավոր թերզարգացում է լինում և ճարպակալման ֆոնի վրա առնանդամը փոքր է երևում։ Ախտորոշումը շատ ավելի պարզ է դառնում հիվանդ երեխայի սեռական հասունացման շրջանում։

Բուժումը կախված է պատճառից։ Եթե կա հիպոֆիզային շրջանի ուռուցք՝ ցուցված են ռենտգենյան ճառագայթահարումը կամ վիրահատութունը։ Բոլոր դեպքերում ցուցված է դիետաթերապիան, այսինքն՝ սննդի կալորիականության սահմանափակումը։ Դեղամիջոցներից նշանակվում է խորիոնային գոնադոտրոպին։.

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ